依利格鲁司他特别警告和使用注意事项

依利格鲁司他Cerdelga 适用于长期治疗 1 型戈谢病 (GD1) 成年患者，这些患者是 CYP2D6 弱代谢者 (PM)、中间代谢者 (IM) 或强代谢者 (EM)。

特别警告和使用注意事项

开始治疗：CYP2D6 基因分型

在开始用 Cerdelga 治疗之前，应对患者进行 CYP2D6 基因分型以确定 CYP2D6 代谢状态。

药物相互作用

Cerdelga 禁用于同时服用强或中度 CYP2D6 抑制剂和强或中度 CYP3A 抑制剂的 CYP2D6 中间代谢者 (IM) 或广泛代谢者 (EM) 患者，以及服用强 CYP3A 药物的 CYP2D6 弱代谢者。

对于 eliglustat 与一种强或中度 CYP2D6 或 CYP3A 抑制剂的使用。

将 eliglustat 与强 CYP3A 诱导剂一起使用会大大减少对 eliglustat 的暴露，这可能会降低 eliglustat 的治疗效果;因此不推荐同时给药。

已有心脏病的患者

在临床试验期间尚未研究 eliglustat 在已有心脏病患者中的使用。因为 eliglustat 预计会在血浆浓度显着升高时导致 ECG 间期轻度增加，因此患有心脏病(充血性心力衰竭、近期急性心肌梗死、心动过缓、心脏传导阻滞、室性心律失常)、长 QT 综合征的患者应避免使用 eliglustat , 并与 IA 类(如奎尼丁)和 III 类(如胺碘酮、索他洛尔)抗心律失常药物联合使用。

肝功能不全患者

具有中度肝功能损害的 CYP2D6 广泛代谢者 (EM) 的可用数据有限。不建议在这些患者中使用 eliglustat。

有任何程度肝功能损害的 CYP2D6 中间代谢者 (IM) 或弱代谢者 (PM) 的数据有限或没有可用数据。不建议在这些患者中使用 eliglustat。

在有轻度肝受损的 CYP2D6 广泛代谢者 (EM) 中同时使用 eliglustat 与 CYP2D6 或 CYP3A4 抑制剂可能导致 eliglustat 血浆浓度进一步升高，影响的大小取决于被抑制的酶和抑制剂的效力。在服用弱 CYP2D6 抑制剂或强、中或弱 CYP3A 抑制剂的 CYP2D6 广泛代谢者 (EM) 中，应考虑每天一次 84 mg eliglustat mg 的剂量。

肾功能不全患者

在伴有 ESRD 的 CYP2D6 强代谢者 (EM)、中间代谢者 (IM) 或弱代谢者 (PM) 以及伴有轻度、中度或重度肾功能损害的 CYP2D6 中间代谢者 (IM) 或弱代谢者 (PM) 中，数据有限或没有可用数据; 不建议在这些患者中使用 eliglustat。

监测临床反应

一些初治患者在治疗 9 个月后脾脏体积减少不到 20%(次优结果)(见第 5.1 节)。对于这些患者，应考虑监测进一步改善或替代治疗方式。

对于从酶替代疗法转为 eliglustat 的疾病稳定患者，应对所有疾病领域进行疾病进展监测(例如 6 个月后定期监测)以评估疾病稳定性。对于反应不佳​​的个体患者，应考虑重新开始酶替代疗法或替代治疗方式。

乳糖

患有半乳糖不耐受、总乳糖酶缺乏症或葡萄糖-半乳糖吸收不良等罕见遗传病的患者不应服用该药。依利格鲁司他有更多的版本，了解最优惠的价格和购买方法渠道，可以咨询我们。