使用碧康艾曲波帕治疗合并难治性特发性血小板减少性紫癜的妊娠早期妊娠

抽象的

严重特发性血小板减少性紫癜(ITP)被认为发生在大约万分之一的怀孕中，常规治疗的难治性会危及生命。我们在此描述了一个使用艾曲波帕口服药物血小板生成素受体激动剂 (TPO-RA) 成功治疗的难治性 ITP 妊娠病例。患者 22 岁被诊断为 ITP，糖皮质激素、免疫球蛋白治疗或脾切除无效。艾曲波帕以 25 mg/天的剂量给药，血小板计数维持在 50-80 × 10 9 /L。32 岁时，她因担心 TPO-RA 可能发生的不良事件而停药。她怀孕9周时到我院就诊，血小板计数结果为18×10 9/L。两周后，她的血小板计数进一步下降至 9 × 10 9 /L，在书面知情同意后恢复艾曲波帕给药，剂量为 12.5 mg/天。随后血小板计数增加并维持在 30 和 90 × 10 9 /L 之间。在第 34 孕周，艾曲波帕的剂量增加到 25 mg/天以准备分娩，到第 38 孕周计数增加到 123 × 10 9 /L。一名体重2370 g的健康女婴通过引产方式经阴道分娩。产妇产时失血0.4 L，新生儿血小板计数在出生后第二天为173×10 9 /L，174×10 9/L 在第五天。婴儿在 6 个月大时神经和发育完好。关于妊娠期难治性 ITP 的 TPO-RA 治疗，迄今为止仅报告了 6 例妊娠病例，包括目前使用艾曲波帕治疗的 1 例。这种病例在孕早期使用艾曲波帕的情况很少见，我们在 34 岁时增加了艾曲波帕的剂量以准备分娩，阴道分娩成功，无需输注血小板。尽管关于艾曲波帕的信息非常有限，但它的使用可能是妊娠期难治性 ITP 的一种可选治疗方法。

介绍

特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种自身免疫性疾病，其特点是血小板破坏增加和血小板生成减少[1]。重度 ITP(血小板计数低于 50 × 10 9 /L)是妊娠期最具挑战性的疾病之一，据认为大约每 10,000 例妊娠中就有 1 例发生[2]。此外，常规一线治疗(即皮质类固醇、静脉注射免疫球蛋白和脾切除术)的难治性 ITP 病例在产科实践中相对罕见，但这种情况对孕妇来说是危及生命的[3]. 最近关于血小板生成素受体激动剂 (TPO-RA) 的文献报道了其在相对较大的人群和随机研究中对难治性 ITP 的疗效和安全性[4]，然而，其在妊娠期间的使用和对新生儿结局的影响有限。我们在此描述了一个使用口服 TPO-RA(艾曲波帕)成功治疗的难治性 ITP 妊娠病例，我们还回顾了其在妊娠期间使用的文献。

案例展示

该患者在 22 岁时通过偶尔的体检发现血小板减少症后被诊断为 ITP。幽门螺杆菌检测结果为阴性，皮质类固醇和免疫球蛋白治疗未增加血小板计数。24岁时进行脾切除并输注血小板，但几年后血小板计数逐渐下降。艾曲波帕给药 25 mg/天，血小板维持在 50-80 × 10 9 /L。32 岁时，她因害怕 TPO-RA 致畸而结婚并应自己的要求停药。9个月后怀孕，孕9周到我科就诊，血小板计数18×10 9/L。两周后，血小板计数进一步下降至 9 × 10 9 /L，并在书面知情同意后恢复艾曲波帕给药，剂量为 12.5 mg/天。血小板计数增加并维持在 30 和 90 × 10 9 /L 之间(图1)。在妊娠第 34 周，艾曲波帕的剂量增加至 25 mg/天以准备分娩，血小板在妊娠第 38 周增加至 123 × 10 9 /L。一名体重2370 g的健康女婴通过引产方式经阴道分娩。产妇产时失血0.4 L，新生儿血小板计数在出生后第二天为173×10 9 /L，174×10 9/L 在第五天。不推荐母乳喂养，因为艾曲波帕对新生儿的影响尚不清楚。分娩后母体血小板计数为 119 × 10 9 /L，艾曲波帕降至 12.5 mg/天。患者在产后第五天带着孩子从我院出院。到目前为止，婴儿在 6 个月大时在神经和发育方面都完好无损。