地拉罗司（恩瑞格，Deferasirox，Desirox）中文说明书价格

地拉罗司(Deferasirox)简介

通用名：地拉罗司

商品名称：恩瑞格

全部名称：地拉罗司，恩瑞格，Deferasirox，Desirox

地拉罗司(Deferasirox )是口服铁螯合剂，全球不同地区上市商品名包括Exjade，Desirox，Defrijet，Desifer，Rasiroxpine和Jadenu，其主要用途是减少因β- 地中海贫血和其他慢性贫血等疾病而接受长期输血的患者的慢性铁超负荷。

适应症：

用于治疗年龄大于6岁的β-地中海贫血患者因频繁输血(每月浓缩红细胞的给予量≥7mL/kg)所致慢性铁过载;

对于6岁以下儿童以及其它输血依赖性疾病所致的铁过载，恩瑞格中国患者的安全有效性数据有限，建议根据患者的具体情况慎用。

用法用量：

起始剂量：

地拉罗司的推荐起始日剂量为20mg/kg。

对于每月接受超过14mL/kg浓缩红细胞(即成人超过4单位/月)输注，并需要减少过量铁暴露的患者可以考虑起始剂量为30mg/kg/天。

对于每月接受低于7mL/kg浓缩红细胞(即成人小于2单位/月)输注和需要维持体内铁平衡的患者可以考虑起始剂量为10mg/kg/天。

已经对去铁胺治疗有良好反应的患者，可以考虑初始的恩瑞格剂量相当于去铁胺剂量的一半。(例如，1位接受去铁胺40mg/kg/天，每周5天或相当剂量治疗的患者，如改换用恩瑞格可以从20mg/kg开始。)

服用方法：

地拉罗司应当在进餐前至少30分钟空腹服用，每天1次，最好在每天同一时间服用。不能将药片嚼碎或整片吞下。

地拉罗司不得与含铝的制酸剂同服，给药剂量(mg/kg)需要计算并四舍五入至最接近的整片。

通过搅拌将药片完全溶解在水、苹果汁或橙汁中(100-200mL)，直到得到澄清的混悬液后饮服，残余药物必须再加入少量水、苹果汁或橙汁混匀后服入。不推荐溶于碳酸饮料或牛奶中，因为会引起泡沫和延缓分散速度。

不良反应：

> 10%

血清肌酐增加(剂量相关; 7-38%)

腹痛(21-28%)

恶心(11-23%)

呕吐(10-21%)

腹泻(12-20%)

蛋白尿(19%)

发火(19%)

头痛(16%)

咳嗽(14%)

鼻咽炎(13%)

咽喉疼痛(11%)

流感(11%)

皮疹(8-11%)

1-10%

呼吸道感染(10%)

支气管炎(9%)

ALT增加(2-8%)

关节痛，背痛(6-7%)

急性扁桃体炎(6%)

鼻炎(6%)

疲劳(6%)

耳部感染(5%)

转氨酶(4%)

荨麻疹(4%)

<1%

过敏性反应

血管性水肿

血细胞减少，包括粒细胞缺乏症，中性粒细胞减少症和血小板减少症; 白细胞碎裂性血管炎

禁忌：

过敏症

估计GFR <40 ml / min /1.73m²或血清肌酐> 2 x ULN

性能状况不佳和高风险的骨髓增生异常综合征或晚期恶性肿瘤

血小板计数<50 x10 ^ 9 / L

注意事项：

过敏症

估计GFR <40 ml / min /1.73m²或血清肌酐> 2 x ULN

性能状况不佳和高风险的骨髓增生异常综合征或晚期恶性肿瘤

血小板计数<50 x10 ^ 9 / L

贮藏：

室温保存25°C(77°F); 短途旅行允许15-30°C(59-86°F华氏度)

防潮

作用机制：

DFS具有抗真菌作用 (如在富含铁环境中生 长的毛霉菌 )、抗细 胞增殖作用、抗疟疾 、抗氧化应激损伤 、抗细胞毒诱导细胞凋亡等药理作用。

1.DFS与真菌感染

铁是真菌赖以生存的物质，它在真菌的生长和毒性方面扮演相当重要的角色 。而铁螯合剂的抗真菌作用可能在于其去除真菌生长所必需的铁， 从而达到治疗真菌感染的目的 。

2.DFS与细胞增殖

铁在细胞增殖过程中起非常重要的作用，而铁螯合剂可能具有抗细胞增殖的特性，由此联想到铁螯合剂有可能成为一种新型的抗癌剂用于肿瘤的治疗。

疗效和安全：

地拉罗司(deferasirox)化学名为 4-[3,5-二(2-羟基苯基)-1,2,4-三唑-1-基]苯甲酸，是由瑞士诺华制药公司研究开发的铁螯合剂产品，是美国 FDA 批准的第一个能够常规使用的口服驱铁剂，获准在≥2岁 、输血造成的慢性铁负荷过多的患者中使用 , 在欧洲它被推荐作为 6 岁以上地中海贫血铁过载患者的一线用药, 国内目前正在进行临床研究;Ⅱ 、Ⅲ期临床试验及药代动力学研究均表明，其具有良好的安全性和耐受性, 且能显著降低心脏、肝脏铁负荷, 易于被患者接受。同时，其也具有抗真菌(如在富含铁环境中生长的毛霉菌 )、抗细胞增殖、抗疟疾 、抗氧化应激损伤 、抗细胞毒诱导细胞凋亡等药物学特性;可用于继发性血色病、迟发性皮肤卟啉病等疾病的治疗。