吡非尼酮在纤维化疾病中的作用和新见解

吡非尼酮 (PFD) 是一种非肽类合成分子，作为广谱抗纤维化药物发行，具有降低 TGF-β1、TNF-α、PDGF 和 COL1A1 表达的能力，与预防或消除过度沉积密切相关。多个器官的瘢痕组织。基础和临床证据表明，PFD 可以安全地减缓或抑制组织损伤后进行性纤维化肿胀。此外，许多证据表明该分子在治疗其他炎症性疾病方面具有积极作用。本综述包含当前的研究，其中 PFD 已被用于治疗多种疾病，主要关注与改善炎症和纤维化相关的结果。

本综述旨在引起读者对吡非尼酮 (PFD) 治疗多种纤维化疾病的最新知识和当前知识的关注。它的结构使读者能够轻松掌握 PFD 对不同器官的作用的实际概念。每个部分都分为基本的临床前研究，然后是临床情景中的最新发现。

PFD 正在研究为患有纤维化病症(例如 Hermansky-Pudlak 综合征(HPS)、相关肺纤维化和特发性肺纤维化(IPF)的患者带来治疗利润。还研究了 PFD 以分析在预防甚至停止损伤组织中发现的纤维化过程中发现的瘢痕形成过程的药理作用，这些组织包括肺、皮肤、关节、肾脏、前列腺和肝脏

研究表明，PFD 可以安全地减缓或抑制纤维化病变的进行性扩大，并防止组织损伤后新病变的形成。PFD 以胶囊或片剂的形式提供用于口服给药。不同的配方已经在临床试验、附加研究和实验中进行了测试和实施。有许多关于 PFD 的作用和药代动力学的评论本综述的主要目标是关注 PFD 功效的新发现，而不是深入研究该分子的化学方面。

纤维化是由肌成纤维细胞响应细胞损伤而分泌的胶原蛋白和纤连蛋白等细胞外基质成分过度积累引起的状态。在慢性纤维化损伤期间，细胞外基质过量替代实质最终导致器官衰竭。此外，纤维化是由各种疾病的慢性状态引起的病症，例如硬皮病、类风湿性关节炎、克罗恩病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮和特发性肺纤维化(IPF)。这些事件分为三种主要机制：细胞损伤、炎症和最终的纤维化。这些病理通过永久性瘢痕组织积聚导致器官功能障碍，许多甚至导致死亡 。PFD 已在肺、肝、肾和心肌中作为抗纤维化药物进行了测试，尽管其他研究已提出将其作为预防同种异体移植物的治疗辅助剂。还显示 PFD 可减少动物模型中的瘢痕疙瘩形成，我们自己的临床数据表明，在6月期间，导致小儿患者烧伤后获得的肥厚性疤痕消退。