吡非尼酮和尼达尼布对特发性肺纤维化的急性加重?

特发性肺纤维化 (IPF) 中的急性加重 (AE) 是不幸的致命事件，死亡率非常高。尽管已经确定了很少的基线风险因素，但它的发生是高度不可预测的。AE 的修订定义更加精确，定义的参数更加清晰。然而，没有明确的治疗指南，大多数疗法显示出不一致的益处。已获批准的抗纤维化药物(吡非尼酮和尼达尼布)在减少肺功能下降方面显示出相同的功效，很少有研究表明 AE 下降。我们报告了一例肺功能轻度受损的 IPF 患者，该患者开始使用吡非尼酮，每周滴定剂量，但在开始使用吡非尼酮的第 10 天和从 600 毫克/天的剂量加倍 4 天后出现 AE-IPF至 1,200 毫克/天。

这引起了人们对吡非尼酮是否在这一不幸事件中发挥任何作用的怀疑。由于对 AE-IPF 的常规类固醇和无创通气治疗没有反应，尼达尼布的初始化导致患者在住院两周后康复出院。该案例凸显了对这些抗纤维化药物对 IPF 影响的认识不足，并建议未来密切监测。

特发性肺纤维化 (IPF) 的急性加重 (AE) 被定义为呼吸系统症状的临床显着恶化，其特征是出现新的广泛肺泡异常。报告的 AE 两年发生率为 9.6%，与 AE-IPF 相关的死亡率高达 78% 。基线心血管疾病、较高的性别年龄生理 (GAP) 分期 (≥II) 和支气管肺泡灌洗液 (BAL) 中较高的嗜酸性粒细胞百分比 (≥3.21 %) 已被证明与 IPF 的 AE 发病有关。

尼达尼布已被证明可以减少 IPF 的恶化次数. 已经报道了肺癌胸外科手术后的 AE-IPF，并且在术前使用吡非尼酮并取得了一些成功来预防这些恶化并且在一个病例报告中在 AE-IPF 治疗期间使用了尼达尼布。然而，两种抗纤维化药物均未显示与加重或诱发恶化有关。据我们所知，没有报道吡非尼酮与 IPF 中的 AE 相关，尽管已经讨论了 AE-IPF 偶然发生的可能性。