帕唑帕尼作为假肌源性血管内皮瘤的治疗选择

抽象的

假肌源性血管内皮瘤 (PHE) 也称为上皮样肉瘤样血管内皮瘤 (ES-H)，是一种介于良性血管瘤和恶性血管肉瘤之间的中级血管病变。我们介绍了一名 35 岁男性，其病史不显着，被转诊至肉瘤诊所，主诉右足跟疼痛伴马蹄足畸形和右下肢肿块 6 个月。进行活检并报告为假肌源性血管内皮瘤。患者开始使用帕唑帕尼，临床和放射学反应良好。仍需要长期随访，但进一步的研究对于阐明酪氨酸激酶抑制剂治疗的作用至关重要。

介绍

软组织肉瘤 (STS) 是一组异质性肿瘤，具有一百多种组织学亚型，需要专门研究肉瘤的病理学家进行诊断[1]。假肌源性血管内皮瘤 (PHE)，也称为上皮样肉瘤样血管内皮瘤 (ES-H)，于 2013 年由 WHO 首次描述。它是一种血管肿瘤，生物学行为类似于良性血管瘤和恶性血管肉瘤，很少转移[2,3]。在 2020 年发布的第五版 WHO 骨和软组织肿瘤分类中，PHE 的进一步特征是平衡的 t(7;19) 易位导致 SERPINE1-FOSB 融合[4]。

PHE 主要影响 20-40 岁的年轻人，男女比例为 4.6:1，肌肉 (34%) 是最常受影响的组织，其次是真皮 (31%)、皮下组织 (20%) 和骨骼 (14%)。最常见的是，它影响下肢深部软组织，占文献中发现的病例的 60% [5,6]。仍然缺乏关于 PHE 管理的研究，特别是在患者亚组中[7]。在本病例报告中，我们报告了帕唑帕尼在假肌源性血管内皮瘤患者中的临床活性。

结论

由于对发病机制的了解不足和缺乏随机对照试验，PHE 的治疗仍不清楚，其惰性行为使得广泛的截肢手术比需要的更具侵略性。然而，需要对更多患者进行进一步研究以阐明帕唑帕尼在 PHE 中的作用。