吡非尼酮有效。已有四项吡非尼酮治疗特发性肺纤维化(IPF)的随机安慰剂对照试验;在日本进行的一项 II 期和 III 期研究,以及两项国际多中心 III 期研究。
在所有四项研究中,与安慰剂相比,接受吡非尼酮治疗的患者肺容量(日本研究中的肺活量 (VC) 和国际研究中的用力肺活量 (FVC))的下降速度较慢,在三项研究中,结果具有统计学意义。美国国家临床卓越研究所 (NICE) 同意吡非尼酮“对减缓肺功能下降具有适度但可衡量的作用”。因此,患者是否接受吡非尼酮取决于吡非尼酮是否足以证明其成本合理。
IPF 是一种病因不明的慢性进行性疾病,它是致命的,中位生存期约为 3 年或少于一个选举周期。没有任何疗法被证明可以提高生存率。尽管缺乏良好的证据,但 N-乙酰半胱氨酸 (NAC)、泼尼松龙和硫唑嘌呤的各种组合多年来一直用于治疗 IPF 患者。在 1990 年代初期,一项小型研究表明泼尼松龙和硫唑嘌呤可能是有益的,并且最初的英国胸科学会 (BTS) 治疗隐源性纤维化肺泡炎(如当时已知的 IPF)指南推荐了这种疗法。2005 年,特发性肺纤维化国际小组探索 N-乙酰半胱氨酸 I 年度 (IFIGENIA) 研究表明 NAC 可能对 IPF 有益。
然而,当时这项研究因在安慰剂组和治疗组中都包含硫唑嘌呤和泼尼松龙而受到批评。包含这种人造安慰剂导致一些人(可能是正确的)表明 NAC 正在抑制强的松龙和硫唑嘌呤的不良反应,而不是具有任何直接的抗纤维化作用。2008 年 BTS IPF 指南含蓄地推荐使用三联疗法进行治疗,尽管自 Panther 研究发表以来该建议已被修改。使用这些疗法的主要理由是:对某些患者有益的可能性;低成本; 并且,至少对于 NAC 而言,没有重大的不利影响。
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