进行性肺纤维化患者的抗纤维化吡非尼酮

在进行性肺纤维化 (PPF) 患者中，使用抗纤维化药物吡非尼酮治疗可显着降低疾病进展并保护肺功能，据报道主要不良事件 (AE) 为胃肠道 (GI) 不适和光敏性。对该主题进行了系统回顾和荟萃分析，结果发表在美国胸科学会年鉴上。

为了告知美国胸科学会、欧洲呼吸学会、日本呼吸学会和 Asociación Latinoamericana del Tórax 正在制定的临床实践指南，研究人员试图评估关于间质性肺病 (ILD) 的现有文献，以确定是否患有间质性肺病 (ILD) 的患者PPF 应使用吡非尼酮治疗。目前的文献检索一直持续到 2020 年 12 月。获得了死亡率、疾病进展、肺功能和 AE 数据，并尽可能进行了荟萃分析。为了评估证据的质量，研究人员使用了推荐分级、评估、开发和评价 (GRADE) 工作组方法。

有 2 项研究符合纳入标准。排除研究的主要原因是缺乏记录的疾病进展作为纳入研究的先验标准。分析中包含的第一项研究是 2020 年发表的 2 期随机对照试验。2本研究在 24 周内跟踪了 14 个国家的 253 名患者。第二项研究是 2021 年发表的随机对照 RELIEF 试验3。这项研究在 48 周内评估了德国 17 个地点的 127 名患者。

荟萃分析显示预测用力肺活量百分比的变化(FVC%;平均差 [MD]，2.3%;95% CI，0.5-4.1%)，FVC(MD，100.0 mL;95% CI，98.1-101.9) mL)和以米为单位的 6 分钟步行距离(6MWD)(MD，25.2 m;95% CI，8.3-42.1 m)——所有这些都支持吡非尼酮而不是安慰剂。

以 mmol/kPa/min 为单位的肺一氧化碳 (DLCO) 弥散能力变化(MD，0.40 mmol/kPa/min;95% CI，0.10-0.70 mmol/kPa/min)和 DLCO 风险下降 >15% (相对风险 [RR]，0.27;95% CI，0.08-0.95)与安慰剂相比，吡非尼酮也更受欢迎。

吡非尼酮组胃肠道不适(RR，1.83;95% CI，1.29-2.60)和光敏性(RR，4.88;95% CI，1.09-21.83)的风险高于安慰剂组。根据结果​​，证据的质量为低或极低等级。

研究人员得出结论，由于现有证据的局限性，所报告的估计影响的确定性非常低。鉴于目前文献中关于该主题的研究数量有限，有必要对吡非尼酮进行更多研究，以阐明本系统评价中观察到的趋势是否在更多样本量更大的研究中持续存在。