ITP的治疗方法是什么?

ITP 治疗取决于许多变量，包括疾病持续多长时间、血小板计数、年龄和症状。另外，成人的目标不是让血小板恢复到“正常”范围(回想一下，这意味着每微升血液中的血小板数量从 150,000 到 400,000 不等)，而是高达 100,000(理想情况下)或至少 50,000，因为您可以在该数量下进行大多数手术，并且不会有严重出血的风险。

对于成人和儿童的另一个目标：减轻症状，以便您可以安全地恢复正常生活。有时最好的治疗是监测，有时可能是手术。这一切都取决于您的具体情况，以及您的目标和医生的意见，以达到最佳效果。

尽管如此，治疗 ITP 仍然存在一些挑战。首先，在您超过 12 个月大关之前，医生无法预测您是否患有这种疾病的自限性形式(即便如此，在某些孩子中，它甚至可以在一年后消失)。一种理论：儿童和青少年通常会患上这种疾病的自限性形式。

此外，对于许多儿童和青少年来说，药物治疗不会改变结果——无论是否接受治疗，他们的 ITP 都会消失(大部分时间)。如果他们的 ITP 持续一年以上，医生可能会寻找一些可能导致他们的低血小板计数持续存在的潜在疾病，如免疫缺陷疾病或其他自身免疫疾病，如乳糜泻或狼疮。

成人 ITP 的治疗

患有 ITP 的成年人有多种治疗选择。以下是您的血液科医生可能会推荐的一些可能的方法。

无药监测

您会去看医生进行血细胞计数，但前提是您的血小板高于 30,000，您的年龄小于 60，您没有其他疾病(如高血压或心脏病)，并且您只有轻微的瘀伤或瘀点。

否则，如果您是新诊断的(也就是说，您在过去三个月内被诊断出来)，您的医生可能会转而采用以下一线治疗之一。

类固醇

如果您的血小板计数非常低并且需要迅速增加，医生通常会通过静脉注射给予类固醇，如地塞米松。有时，一个疗程的类固醇会奏效——对于感染或疫苗引发 ITP 的人来说确实如此——但 75% 的患者会复发，因此类固醇通常可以弥补二线治疗的差距。

静脉注射免疫球蛋白 (IVIG)

免疫球蛋白治疗可单独使用或与类固醇联合使用。这是另一种增加血小板的一线治疗方法。您可以在两天内获得更高的剂量，或者在五天内获得更低的剂量。

二线治疗适用于持续性病例(超过三个月但少于 12 个月)以及慢性病例，即诊断后患有 ITP 超过 12 个月的患者。

利妥昔单抗(利妥昔单抗)

这是一种通过静脉注射的单克隆抗体，可减少 B 细胞的产生，因此附着在血小板上的抗体较少。通常，您每周输注一次约 4 周。大约一半的患者对这种药物反应良好——这意味着他们的血小板计数增加，症状得到改善——但只有 30% 的患者会进入缓解期。绝经前妇女使用 Rituxan 效果特别好。

血小板生成素受体激动剂 (TPO-Ras)

激动剂通过帮助身体产生更多受体来实现某种反应。在这种情况下，TPO-Ras 会刺激骨髓中更多的血小板生成。此类中的三种药物已被美国食品和药物管理局 (FDA) 批准用于治疗 ITP。

Nplate(romiplostim)，注射剂

Promacta(艾曲波帕)，一种片剂

Doptelet(avatrombopag)，一种片剂

如果您患有持续性或慢性 ITP，医生会给您。大约 70% 的患者进入缓解期并减轻症状，但您必须每天服用 Promacta 和 Doptelet，每周服用 Nplate，至少一年(有时更长)。最大的风险之一是您可能会产生过多的血小板，这会导致血栓形成，从而导致中风或进入肺部。

脾切除术

这是切除​​位于胃后面和左侧肾脏前面的脾脏的手术。脾脏就像一个巨大的淋巴结。它的工作之一是从血液中清除抗体覆盖的血小板。另一个是产生抗体。因此，取出它可以提高您的血小板计数，因为您正在摆脱血小板破坏的机制。

如果您不想长期服用药物，医生会建议您进行脾切除术;你已经尝试过一线和二线治疗，但你的血小板仍然很低;并且您已经使用 ITP 一年多了。五年成功率很高——大约 60% 到 70% 进入缓解期。但这是手术(因此可能会出现并发症)，您感染的风险更高，因为您已经杀死了免疫系统中的一个关键角色。医生通常会尽量避免对 18 岁以下儿童进行此类手术，因为他们的免疫系统仍在发展中，如果没有脾脏，他们的生活可能会受到更大的影响。

用 ITP 治疗儿童、青少年和年轻人

儿童、青少年和一些年轻人(最多 20 岁)有一系列 ITP 治疗选择。它们包括：

无药物监测

绝大多数 18 岁以下的人(甚至一些大学生)都可以接受医生检查，一开始会更频繁，如果他们患有 ITP 几个月，就会逐渐减少。如果他们没有症状或只有轻微的瘀伤和瘀点，血小板计数约为 20,000 或更高，并且他们不参加接触性运动(足球、足球等)或非常活跃，则尤其如此。

类固醇

鼻子或牙龈出血过多、尿液或粪便带血、有不良副作用(如疲劳或头痛)或非常活跃(即运动)的孩子通常会口服或通过静脉注射类固醇. 类固醇(如泼尼松)有助于抑制产生抗体的 B 细胞，因此血小板计数可以上升。通常，类固醇是一种短期解决方案，因为它们会引起副作用(情绪变化、体重增加、痤疮和头痛，仅举几例)。

免疫球蛋白治疗 (IVIG)

与成人一样，IVIG 是通过输液或注射给药的。这种治疗受到一些医生的青睐，他们更喜欢跳过类固醇(由于副作用)，而是给予单剂量的 IVIG，这通常足以让孩子的血小板计数增加。IVIG 也有潜在的副作用，如关节疼痛、发烧和发冷。IVIG 用于脑出血或胃肠道出血风险较高的儿童。

血小板生成素受体激动剂 (TPO-Ras)

TPO-Ras 是一种二线治疗，适用于对类固醇或 IVIG 没有反应、血小板计数低且有严重出血风险的儿童。您的孩子可以以片剂形式(如 Promacta 或艾曲波帕)或通过注射(Nplate 或 romiplostin)服用。

大多数儿童和青少年通常会在一年内完全康复，并且再也不会出现问题。但是对于大约 7% 的孩子来说，ITP 又回来了。此外，患有 ITP 的女孩在怀孕期间成年后患 ITP 的风险更高。