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胆管癌(CCA) 或胆管癌是一种罕见的癌症,发病率约为每 100,000 人中有 3.58 例,发生在将胆汁输送到消化系统的管中。它可以进一步细分为两种形式,具体取决于它是在肝脏内(肝内,iCCA)还是在肝外(eCCA)发育。根据英国癌症研究中心的数据,每年估计有1900 例iCCA 病例,但 eCCA 病例要少得多(530 例)。
不幸的是,CCA 在疾病的早期阶段通常是无症状的,因此,据估计,由于缺乏症状,大约 70%的患者在晚期被诊断出来。2012 年的数据表明,男女的 5 年生存率仅为5% 左右,而在 2017 年,仅英格兰就有2523 人死亡。由于大部分患者在疾病的晚期被诊断出来,手术切除(被认为是唯一的治疗方法)不再是一种选择。
研究表明,三分之二的胆管癌患者存在基因组改变。一种这样的改变是成纤维细胞生长因子受体 (FGFR) 通路,它负责细胞迁移、增殖、存活和分化。FGFR 至少有四种不同的亚型和遗传异常,例如 FGFR 通路中的染色体易位或融合,导致恶性转化,并已观察到13% 的 iCCA发生。
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