西罗莫司白蛋白(Fyarro)中文说明书价格

制药商：Aadi Bioscience公司

规格：每支剂量小瓶含100mg西罗莫司和约850mg人白蛋白，

全部名称：西罗莫司白蛋白结合型纳米颗粒注射液，Fyarro

适应症：

用于治疗不可切除的局部晚期或转移性恶性血管周围上皮样细胞肿瘤(malignant，PEComa)成年患者。

注射用法用量：

推荐剂量为100mg /m²，在每个21天周期的第1天和第8天静脉滴注30分钟以上，直到疾病进展或不可接受的毒性。若出现不良反应、与CYP3A4和/或P-gp抑制剂和诱导剂合用或肝损伤患者需要调整剂量，具体参考资料来源。

静脉注射重组的Fyarro悬液超过30分钟。

禁忌症：

禁用于对西罗莫司、其他雷帕霉素衍生物或白蛋白有严重超敏史的患者。

副作用：

最常见的不良反应有：口腔发红或溃疡，疲劳，皮疹，发烧，恶心，肿胀，腹泻，肌肉疼痛，减肥，食欲不振，咳嗽，呕吐，失去味觉或口中有金属味，以及异常的检查结果。

注意事项：

口腔炎：使用Fyarro治疗的患者中有 79% 发生口腔炎。

骨髓抑制：Fyarro可引起骨髓抑制，包括贫血、血小板减少和中性粒细胞减少。68% 的患者出现贫血; 6% 为 3 级。血小板减少症和中性粒细胞减少症各占35%。

感染：59% 的患者发生尿路感染 (UTI)、上呼吸道感染和鼻窦炎等感染。

低钾血症：44% 的患者发生低钾血症，包括 12% 的 3 级事件。

高血糖症：接受 Fyarro 治疗的患者中有 12% 发生高血糖，都是 3 级事件。

出血：Fyarro会导致严重的，有时甚至是致命的出血。在接受 Fyarro治疗的患者中有 24% 发生出血。

超敏反应：在每次 Fyarro输注期间和之后密切监测患者输注反应的体征和症状。

药物相互作用：

CYP3A4和/或P-gp抑制剂可能会增加西罗莫司浓度，这可能会增加Fyarro不良反应的风险。与CYP3A4和/或P-gp诱导剂联用时，可降低西罗莫司剂量，从而降低Fyarro的有效性。

作用机制：

血管周围上皮样细胞肿瘤(Perivascular epithelioid cell tumor，PEComa)是一种由mTOR激活驱动的超罕见软组织肉瘤亚型，PEComas已被证明经常在TSC1和/或TSC2基因中含有突变，导致 mTOR 通路的激活，它们通常发生在患有结节性硬化症(tuberous sclerosis)的儿童身上，主要形成于胃、肠、肺、女性生殖器官和泌尿生殖器官的软组织上，大多数为良性。目前该病主要依靠手术治疗，常规放化疗无明显疗效，对于无法手术及发生肿瘤转移的患者尚无有效治疗选择，因此存在未满足医疗需求。

西罗莫司(sirolimus)又称为雷帕霉素(rapamycin)，是一种常用的特异性mTOR抑制剂，临床上主要用于器官移植(例如肾移植)的患者，用于抑制人体免疫系统功能，避免因器官移植出现排斥反应。Fyarro(研发代码ABI-009)是一款将西罗莫司与白蛋白结合制成的纳米颗粒。与目前的mTOR抑制剂相比，它具有更优越的药代动力学特性、更广的治疗窗口、更高的肿瘤组织药物暴露量、更强的靶细胞抑制作用以及更良好的安全性等多重优点。Fyarro具有抑制mTOR的功能，其独特的剂型，使其比已经上市的多款mTOR抑制剂靶向性更强、安全性更好。

除此以外，Fyarro还对各类与mTOR通路相关的突变类型的癌症有治疗潜力，是一款有望成为“广谱抗癌药”的药物，用于治疗各类TSC1/2突变的实体瘤。在PTEN缺失突变的结直肠癌当中，Fyarro也具备不错的治疗潜力。

贮藏：

储存在 2° 至 8°C(36° 至 46°F)的原始纸箱中。保留在原始包装中以避光。小瓶中的重组Fyarro应立即使用，但可在2°C至8°C(36°F至46°F)下冷藏最多6小时。Fyarro是一种危险药物，应遵循适用的特殊处理和处置程序。